O QUE É HERMAFRODITISMO HUMANO?

Resumo

Hermafroditismo é uma anomalia sexual pouco conhecida que corresponde a um distúrbio fisiológico das gônadas sexuais. Simultaneamente manifesta no indivíduo estrutura tecidual ovariana e testicular. Comumente ocorre uma fusão do testículo e do ovário, chamado de ovotéstis, ou por gônadas opostas que é um desenvolvimento inverso da expressão gonadal e o sexo genético. Na maioria dos casos, o hermafroditismo possui um aspecto externo da genitália masculina, sendo que as pessoas somente revelam o hermafroditismo durante a puberdade. A partir da puberdade, mais de 49,2% desenvolvem aumento de mamas e cerca de 50,8% menstruam. Existem três tipos de hermafroditismo: o hermafroditismo verdadeiro - as crianças nascem com os dois órgãos sexuais bem formados, possuindo os órgãos sexuais internos e externos de ambos os sexos, incluindo ovário, útero, vagina, testículos e pênis. Nele a maioria das pessoas são geneticamente do sexo feminino (XX) e a formação dos órgãos sexuais masculinos é atribuída a causas genéticas e congênitas. No pseudo-hermafroditismo masculino - a criança nasce geneticamente como do sexo masculino (XY) embora os órgãos sexuais externos não se desenvolvam completamente. No pseudo-hermafroditismo feminino - a criança nasce geneticamente do sexo feminino (XX) embora o clitóris desenvolva-se excessivamente adquirindo um formato semelhante a um pênis. Outro fator que leva ao hermafroditismo são as mutações genéticas, como por exemplo alterações no gene CYP21A2 (braço curto do cromossomo 6). Essa falha resulta na hiperplasia congênita da suprarrenal (HCSR), que ocorre em 1 em cada 17 mil nascimentos e representa um grave risco de morte para esses pacientes devido à desidratação. Essa mutação resulta na deficiência de uma enzima, a 21-hidroxilase, que por sua vez bloqueia a produção do hormônio cortisol. A carência de cortisol ativa a hipófise, que intensifica a produção do hormônio adrenocorticotrófico, ativador das suprarrenais. Em resposta a esse estímulo, as suprarrenais aumentam de tamanho e produzem mais hormônio masculino, a testosterona. Nos fetos do sexo feminino, o aumento desse hormônio provoca virilização, ou seja, as meninas nascem com hipertrofia do clitóris e uma bolsa escrotal sem testículos, que recobre completamente a vagina. Um estudo realizado em 2016 com 408 pacientes demonstrou 61,3% de predominância do pseudo-hermafroditismo masculino e 30,4% pseudo-hermafroditismo feminino. Os demais 8,3% representaram anomalias numéricas ou estruturais com ou sem mosaicismo (De Paula et al., 2016). O tratamento para o hermafroditismo, quando possível, é feito através da reposição hormonal com medicamentos, indicada durante a adolescência. Esse processo ajuda a caracterizar o indivíduo da forma sexual que ele se identifica evitando angústia, medo e dor. Na maioria dos casos pode ser necessário um acompanhamento psicológico e de terapia familiar para que todos se aceitem mutuamente.

Palavras-chave: hermafroditismo humano, equipe multidisciplinar, aceitação familiar.